<正> Wendt于1902年首先认识到一组以皮肤损害、顽固性腹泻、部分或完全性秃发以及生长发育障碍为特征的临床综合征,曾称为非典型性连续性肢端皮炎、变异型大皰性表皮松解症。1942年Daubott根据本病的皮损好发于四肢末端以及与腹泻有密切关系,而定名为肠病性肢端皮炎(Acrodermatitis enteropathica,以下简称AE)。AE常发病于断奶期间的婴儿,病程迁延,往往以死亡而告终。自从1953年Dillaha使用双碘羟基奎宁(DIQ)治疗以来,本病的预后为之改观,许多患儿能较正常地生活到成年,但其病因、病理生理和DIQ为何能缓解症状等问题仍然无满意的解释。过去曾将白色念珠菌感染、肠道寄生虫感染或菌群失调、肠道毒素的