目的探讨血清KL-6检测在特发性炎性肌病(IIM)合并肺间质病变(ILD)诊断中的作用。方法多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者53例,其中合并有ILD的22例,正常对照者50名及肺部感染患者22例。酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清KL-6浓度。分析PM/DM患者临床表现及预后与血清KL-6水平的相关性。结果血清KL-6浓度在合并ILD的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1543±761)、(429±106)、(336±196)和(289±105)U/ml。合并ILD的PM/DM组血清KL-6水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P<0.01)。而未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组间差异无统计学意义(P>0.05)。血清KL-6的升高与肺间质病变呈显著正相关(P<0.01),KL-6诊断PM/DM合并ILD的敏感性为90.9%,特异性为80.6%。随访分析表明,6例死亡的PM/DM患者血清KL-6水平明显高于其他伴发ILD的PM/DM患者(P<0.01)。结论血清KL-6浓度是PM/DM合并ILD特异和敏感的血清学指标,它可用来鉴别肺部感染和肺间质病变。高水平的血清KL-6浓度可能提示预后差。