免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体IgG对红细胞生成素受体封闭的作用

<正>免疫相关性全血细胞减少症(IRP)是一种因B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身造血细胞抗体导致骨髓造血衰竭的自身免疫性疾病。研究发现,自身抗体主要是通过激活巨噬细胞和(或)溶解补体,吞噬和(或)溶解大量骨髓造血细胞介导骨髓衰竭。临床研究发现部分IRP患者骨髓幼红细胞上存在EPO受体(EPOR)自身抗体,其EPOR检测水平明显低于正常人和骨髓红系细胞膜自身抗体阴性的IRP患者,且这部分IRP患者在临床治疗过程中应用常规剂量的EPO疗效不佳甚至无效,说明自身抗体介导骨髓造血衰竭还存在其他途径。EPOR自身抗体能否直接抑制骨髓造血功能,目前尚无文献报道。为此,我们作了以下研究。