中国557例全身型幼年特发性关节炎临床特征和预后分析的多中心研究

目的探索全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征和预后转归。方法收集我国8家医院儿科2001—2011年住院治疗的SoJIA患儿资料,分析其临床特征和预后。结果 8家医院共收治1339例幼年特发性关节炎(JIA)患儿,其中SoJIA患儿557例(41.6%),男:女平均为1.58,中位发病年龄为6.9岁(年龄0.5～15岁),起病时主要症状为发热557例(100.0%),关节炎355例(63.7%),皮疹319例(57.2%),浆膜腔积液103例(18.5%),肝肿大194例(34.8%),脾肿大7例(12.7%),浅表淋巴结肿大239例(42.9%),病程中并发巨噬细胞活化综合征54例(9.6%)。关节炎发生时,累及的关节按发生频率排序为膝、踝、肩、腕。实验室检查白细胞计数升高493/555例(88.8%),红细胞沉降率升高541/554例(97.6%),C反应蛋白升高532/553例(96.2%),CD4/CD8下降158/310例(51.0%),免疫球蛋白上升221/460例(48.0%),抗核抗体阳性40/455例(8.8%)。治疗后,完全缓解232例(50.0%),部分缓解202例(43.5%),未缓解21例(4.6%)和死亡9例(1.9%)。结论中国SoJIA患儿男性多于女性,发病年龄跨度较广,发病高峰集中在5.7岁,关节炎在起病初期可不出现,如有关节炎则最常累及关节为下肢大关节,抗核抗体阳性并不能排除SoJLA的诊断,目前治疗条件下,预后较好。