目的 探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法 观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果 有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。
