101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的　探讨原发性干燥综合征 (primarySjogren’sSyndrome ,pSS)的误诊原因 ,旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法　回顾性地总结近 10年北京协和医院门诊 10 1例pSS的首发症状及确诊前误诊情况。结果　该组病例被确诊前误诊 60例 ,误诊率5 9 .41% ,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎 (RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜 (ITP)等 ,误诊最长时间为 3 8年。临床首发症状依次为 :关节痛 (3 5 .6% ) ,发热 (2 5 .7% ) ,口、眼干 (2 2 .8% ) ,皮疹 (12 .8% ) ,肾小管酸中毒 (10 .9% ) ,腮腺肿大 (9.9% ) ,肝功能异常 (4 .9% ) ,雷诺现象 (3 .9% )等 ,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为 :外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为 :抗干燥综合征A抗体 (α -SSA) 82 .2 %、抗核抗体 (ANA) 72 .3 %、免疫球蛋白 (IgA、G、M ) 70 .3 %、血沉(ESR)增快 60 .4%、抗干燥综合征B抗体 (α -SSB) 5 8.4%、类风湿因子 (RF) 5 1.5 %。结论　分析误诊原因 :①本病早期临床表现常无特异性 ,口、眼干的基本表现易被忽略 ;②医生对pSS的系统损害认识不