目的总结肺结节病临床特征与诊治经验。方法以"结节病,肺"作为检索词,对万方数据库、维普数据库中2012年4月以前发表的中文文献进行检索,进行汇总分析。结果符合结节病诊断标准的患者1 303例,肺结节病患者主要临床表现为咳嗽、胸闷、气促、发热、浅表淋巴结肿大、咳痰、咯血、胸痛等,伴或不伴肺外表现,如侵袭皮肤、眼、喉、关节、心脏等。影像学特点胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。组织病理特征为非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿。结节病诊断需结合临床表现、组织病理学诊断以及胸部影像学。糖皮质激素治疗为本病常用治疗药物。重者需酌情加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。结论国内肺结节病临床表现多样,诊断仍需以病理为主的综合诊断,治疗宜因病情而定。