以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）202例,按临床无肌炎的皮肌炎（CADM）、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变（ILD）进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826（95%CI为1．60～14．56．P=0．005）；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”（sub-rapid progressive）的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374（95%CI 1．729～6．583,P＜0．01）和血沉OR 1．025 （95%CI 1．002～1．049,P=0．032）与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877（95%C1 0．792～0．970,P= 0．011）则与临床ILD呈负相关。④随访CADM（28例）的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡（12/21）；而病程＞24个月的CADM（8/28例）预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg-1·d-1)治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg-1·d-1),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%（36/145例）,ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%（25/36例）,与ILD无直接相关的感染占25．0%（9/36例）。纵隔（皮下）气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%（8/86例）,也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。