78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　了解原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归 ,以提高对PBC的认识。方法　分析具有完整资料的 78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果　 78例PBC中女性 6 8例 (87 2 % ) ,确诊时的年龄为 5 0 4± 9 3岁 ;临床表现主要为乏力(74 3% )、皮肤瘙痒(6 2 8% )、黄疸 (6 5 4 % ) ;主要体征包括肝大、脾大、腹水 ;实验室检查以高碱性磷酸酶 (ALP)、高γ 谷胺酰转肽酶 (GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体 (AMA)、AMA M2等为特征。熊去氧胆酸 (UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论　PBC以中年女性多见 ,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现 ,肝功能异常以胆汁淤积为主 ,伴有高球蛋白血症及自身抗体 ;高滴度AMA及AMA M2亚型是诊断PBC的主要指标 ,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。