帕金森病重要的发病机制:α-突触核蛋白异常聚集

被引：13

作者：

王少君 ^{[1
]}

彭国光 ^{[2
]}

机构：

[1] 重庆医科大学附属第一医院神经内科

[2] 重庆市神经病学重点实验室

来源：

中华医学杂志 | 2008年 / 01期

关键词：

D O I：

暂无

中图分类号：

R686 [筋腱、韧带、滑囊疾病及损伤];

学科分类号：

100220 [骨科学];

摘要：

<正> 帕金森病(PD)是一种常见于中老年人的慢性进展的神经系统变性疾病,其病因及发病机制尚不完全清楚,目前认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果。研究表明α-突触核蛋白异常聚集与 PD 的发病密切相关。目前已知某些基因变异导致 PD 发生,其中α-突触核蛋白基因突变(如A53T、A30P 或基因染色体座位的3倍扩增)及2个与α-突触核蛋白降解机制——泛素蛋白酶体系统有关的基因(泛素 C 末端水解酶、Parkin)突变可引起α-突触核蛋白在细胞内异常蓄积聚合,已经被确定为家族性 PD 的主要原因。研究也显示α-突触核蛋白转基因小鼠与果蝇模型具备 PD 的许多重要特征,包括神经细胞内纤维样包涵体形成,多巴胺能神经元缺失,运动功能障碍等。Lewy 小体是 PD 特征性的

引用