目的分析老年人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化、免疫学及病死率等特征。方法对1991年1月至2004年3月期间临床诊断PBC的108例患者进行回顾性分析,比较老年(≥60岁)和中青年患者的一般资料、临床表现、生物化学、免疫学及病死率等特征。结果确诊PBC时,28例老年患者的临床表现和中青年患者相似,老年组男性比例高于中青年组(214%对63%,P<001),老年组和中青年组的血清总胆红素水平分别为(376±265)μmol/L和(647±630)μmol/L(P<005),其他肝功能实验和免疫学指标等差异无显著性。随访期间,老年组肝病相关的死亡率明显高于中青年组(214%对25%,P<001)。结论和中青年患者比较,老年PBC患者肝病相关的死亡更为常见,提示年龄为影响PBC患者预后的一项重要因素。