目的:探讨风湿性疾病(风湿病)合并肺间质病变的临床特点。方法:对28例风湿病合并肺间质病变的临床表现、影像学改变、肺功能检查、血气分析及经纤维支气管镜肺活组织检查(活检)病理组织学检查结果进行数理分析。结果:各种风湿病合并的肺间质病变,54%(15/28)以原发疾病为首发症状,呼吸系统的主要表现为活动后气促,常伴有干咳;胸部影像学显示磨砂玻璃样、小结节状、网状及蜂窝状改变,以双侧中下肺野外1/3为主;肺功能测定以限制性通气功能障碍及弥散功能降低为主,可出现不同程度的低氧血症,无二氧化碳潴留;肺活检病理组织学检查肺泡间隔增宽,胶原沉积,纤维组织增生,少数淋巴细胞浸润。结论:风湿病合并肺间质病变多以原发风湿病表现为首发症状,影像学改变是临床诊断的依据,肺活检有助于确诊肺部病变。