二巯丁二酸胶囊对肝豆状核变性的治疗评价

被引:13
作者
张颍冬
杨任民
机构
[1] 南京神经精神病防治院神经内科,安徽中医学院神经病学研究所,合肥
关键词
肝豆状核变性; 巯基化合物; 铜;
D O I
暂无
中图分类号
学科分类号
摘要
22例确诊肝豆状核变性患者口服二巯丁二酸(DMSA)胶囊自身对照驱铜治疗4wk,剂量:成人4g/d,儿童2g/d,得出疗后平均24h尿铜(18±10μmol)较疗前(4.5±1.9μmol)显著增高(P<0.01),约4倍,而血清和脑脊液铜含量无明显变化。对此体液锌含量无影响。血清巯基浓度疗前(1.07±0.24μmol/L)和疗后各周(分别为1.21±0.26,1.3±0.3,1.19±0.23,1.38±0.21μmol/L)比较差别显著(P<0.05,P<0.01,P<0.05,P<0.01),脑脊液中浓度疗后(0.27±0.11μmol/L)远高于疗前(0.18±0.12μmol/L)(P<0.01)。血清铜蓝蛋白值治疗前后无显著差别。临床观察口服DMSA作用优于静注Na-DMS。
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