目的 探讨脾切除、贲门周围血管离断术在治疗肝豆状核变性中的地位及适应证。方法 对在我院行脾切除、贲门周围血管离断术的 5例肝豆状核变性的病人的病情进行回顾性分析 ,并对其进行随访调查 ,评价该手术的效果。结果 脾切除、贲门周围血管离断术对于治疗肝豆状核变性病人的上消化道出血、脾功能亢进效果明显 ,有利于恢复驱铜药物治疗。结论 肝功能尚在代偿期的肝豆状核变性的病人 ,若肝硬化合并有门静脉高压症表现 ,上消化道出血或脾功能亢进致三系细胞低 ,进而影响药物驱铜治疗时 ,可行脾切除、贲门周围血管离断术以改善症状。