未找到相关数据
骨髓增生异常综合征获得性红细胞酶病的研究
被引：5
作者：
梁晓华，林果为，刘大廉
机构：
[1] 上海医科大学华山医院血液病研究室
来源：
关键词：
骨髓增生异常综合征，获得性红细胞酶病，红细胞酶活性测定;
D O I：
暂无
中图分类号：
R551.306 [];
学科分类号：
1002 ;
100201 ;
摘要：
按国际血液学标准委员会推荐的酶活性测定方法检测２３例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）包括难治性贫血（ＲＡ）１２例、环状铁粒幼细胞性难治性贫血（ＲＡＳ）１例、原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥＢ）３例、慢性粒－单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ）３例和转化中的原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥ－ｔ）４例的红细胞酶活性：丙铜酸激酶（ＰＫ）、醛缩酶（ＡＬＤ）、嘌呤核苷磷酸化酶（ＰＮＰ）和腺苷脱氨酶（ＡＤＡ），其均值与正常对照比较。ＰＫ活性明显降低（７．８０±５．２０ＥＵ／ｇＨｂ对１２．６６±２．７７ＥＵ／Ｈｂ，Ｐ＜０．００１），ＡＬＤ活性升高（３．２９±１．４１ＥＵ／ｇＨｂ对２．３９±０．８０ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．０１），ＰＮＰ活性降低（４１．８９±２５．０３ＥＵ／ｇＨｂ对７４．３７±２３．７８ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．００１），ＡＤＡ活性升高（４．４３±６．０８ＥＵ／ｇＨｂ对０．９９±０．３８ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．０５）。患者４种红细胞酶活性与血红蛋白浓度间无相关性。结果表明：ＭＤＳ患者普遍存在获得性红细胞酶病，不仅在红细胞糖酵解途径的酶，也包括核苷酸代谢途径的酶的异常。凡有获得性酶异常的ＭＤＳ患者均未发现有显性溶血表现。
引用
收藏
页码：383 / 386
页数：4
相关论文