DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

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作者
曹燕然
邵宗鸿
贾海蓉
孙娟
刘鸿
吴玉红
秦铁军
施均
白洁
何广胜
付蓉
赵明峰
涂梅峰
崔振珠
杨天楹
机构
[1] 中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院,中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血
关键词
血红蛋白尿,阵发性; 药物疗法,联合;
D O I
暂无
中图分类号
R55 [血液及淋巴系疾病];
学科分类号
1002 ; 100201 ;
摘要
目的 观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2~ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法  3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %~ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。
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