亚急性自主神经和感觉神经节病临床与病理

目的探讨亚急性自主神经和感觉神经节病的病因、病理及临床特点。方法收集并分析7例亚急性自主神经和感觉神经节病患者的临床资料、神经电生理学、神经影像学和病理学检查结果。结果 7例患者主要临床表现包括四肢深感觉障碍、感觉性共济失调、手袜套样浅感觉减退或痛觉过敏、假性手足徐动征、神经痛。自主神经功能障碍包括Adie瞳孔、无汗、体位性低血压、假性肠梗阻。颈部MRI检查显示脊髓后索长T2信号。体感诱发电位检查显示外周传导异常,脊髓至皮质传导障碍。神经传导检查显示感觉神经动作电位波幅降低或消失。神经活检结果显示有髓和无髓神经均严重丢失,轴索变性。结论亚急性自主神经和感觉神经节病为累及后根神经节、交感神经节的免疫介导性疾病,具有独特的临床表现,预后不良。