抗Jo-1抗体综合征的临床特征及误诊分析

目的　分析抗Jo 1抗体综合征的临床特征 ,探讨其可能的误诊原因。方法　回顾性分析 1997年 1月至 2 0 0 2年 6月北京协和医院收治的 33例抗Jo 1抗体阳性的多发性肌炎或皮肌炎病例的首发症状、误诊情况、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归。结果　以呼吸系统症状 ( 2 7 3% )和关节肿痛 ( 2 4 2 % )为首发表现者居多 ,共 5 1 5 % ;而以典型皮损和 (或 )肌痛、肌无力起病仅 5例( 15 2 % )。抗Jo 1抗体综合征可误诊为类风湿关节炎 ( 2 7 3% )、特发性肺间质病变 ( 12 1% )或肺炎( 15 2 % )。抗Jo 1抗体综合征有如下临床特征 :肌炎 ( 10 0 % )、间质性肺病 ( 93 9% )、发热 ( 6 9 6 % )、多关节痛或炎 ( 5 4 5 % )、技工手 ( 39 4 % )、雷诺氏现象及双手指硬肿 (两者均为 2 1 2 % )。其中肌痛、肌无力症状相对较轻 ,而肺间质病变表现突出。激素联合免疫抑制剂治疗有效 ,但易复发。结论　抗Jo 1抗体综合征患者以典型肌炎症状起病者少见 ,而以呼吸道和关节症状首发的较多 ,且伴发间质性肺损害突出 ,应引起临床医师的重视