CLINICAL AND NEUROPATHOLOGIC FINDINGS IN A CASE OF SEVERE MYOCLONIC EPILEPSY OF INFANCY

被引:33
作者
RENIER, WO [1 ]
RENKAWEK, K [1 ]
机构
[1] UNIV HOSP NIJMEGEN,DEPT CHILD NEUROL,6500 HB NIJMEGEN,NETHERLANDS
关键词
Cause of death; Myoclonus epilepsy; Neuropathology;
D O I
10.1111/j.1528-1157.1990.tb05378.x
中图分类号
R74 [神经病学与精神病学];
学科分类号
摘要
Summary: The autopsy of a 19‐month‐old boy with severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI) and sudden unexpected death (SUD) revealed several developmental brain abnormalities. The most striking features were mi‐crodysgenesis of cerebellum and cerebral cortex and threefold spinal cord channels with surrounding ectopic tissue. Hippocampus and brainstem were normal L'autopsie d'un petit garcon âgé de 19 mois suivi pour épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN) et ayant présenté une mort subite, a mis en évidence plusieurs anomalies du développement cérébral. Les constatations les plus caractéristiques ont été la présence de microdysgénésies du cervelet et du cortex cérébral, et de canaux médullaires triples entourés de tissu ectopique. l'hippocampe et le tronc cérébral étaient normaux. La autopsia de un nino de 19 meses de edad con epilepsía mioclónica de la infancia (SMEI) y muerte repentina inesperada (SUD) reveló anomalías severas en el desarrollo cerebral. Los hallazgos más Uamativos fueron la microdisgenesia del cerebelo y de la corteza cerebral y canales en el interior de la médula espinal aumentados, con tejido ectópico a su alrededor. El hipocampo y el tronco cerebral no mostraron anomalías Die Autopsie eines 19 Monate alten Knaben mit schwerer frühkindlicher myoklonischer Epilepsie (SME) und plötzlichem Kindstod entdeckte verschiedene Entwicklungsanomalien des Gehirns. Den eindrücklichsten Befund stellten Mikrodysgene‐sien von Kleinhirn und Hirnrinde dar, sowie ein auffälliger Rück‐enmarkskanal mit umgebendem ektopischen Gewebe. Hippocampus und Hirnstamm waren normal. Copyright © 1990, Wiley Blackwell. All rights reserved
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