46例成人型脊髓性肌萎缩症临床及病理分析

被引：4

作者：

何晓军

张平

陈光辉

机构：

[1] 解放军八一医院神经科

[2] 南京医科大学第二附属医院病理科

[3] 南京军区南京总医院神经科南京

来源：

江苏医药 | 2002年 / 11期

关键词：

成人型脊髓性肌萎缩; 肌肉活检;

D O I：

10.19460/j.cnki.0253-3685.2002.11.002

中图分类号：

R746.4 [肌萎缩];

学科分类号：

100204 [神经病学];

摘要：

目的　总结成人型脊髓性肌萎缩症 (SMA4)的临床与病理学特征。方法　收集 46例经肌肉活检证实的SMA4病例进行临床和病理学分析。结果　SMA4平均发病年龄 38 7岁 ,起病与进展隐袭 ,预后相对良好 ;肌无力及肌萎缩以四肢近端为主 ;约四分之一患者血清CPK轻度升高 ;EMG示神经源性损害 ;肌活检主要为小群性肌萎缩 ,ATP酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论　根据临床表现 ,结合肌肉活检 ,可为确诊SMA4提供可靠依据。

引用

页码：804 / 806+797 +797

页数：4

共 4 条

[1]

脊髓性肌萎缩症临床与肌肉病理学研究 [J].