益髓生血方对珠蛋白生成障碍性贫血患者红系特异反式作用因子基因表达的影响

目的探讨益髓生血方治疗珠蛋白生成障碍性贫血的作用机制。方法观察30例患儿用益肾活血方(山萸肉、熟地黄、补骨脂、何首乌、阿胶、鳖甲、黄芪等)治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞计数(Ret)、胎儿血红蛋白(HbF)的改变;通过实时荧光定量PCR检测该药对10例患者骨髓有核细胞中转录因子GATA模序结合蛋白(GATA-1和GATA-2)、红细胞Krüppel样因子(EKLF)、与EKLF结构相近的红系特异转录因子(FKLF)和红细胞核因子(NF-E2)基因表达的影响。结果治疗后患者各项血液学参数均有提高,与治疗前比较差异有显著性(P<0.01);骨髓有核细胞GATA-1、GATA-2和NF-E2基因表达明显升高,与治疗前比较差异有显著性(P<0.01、P<0.05);治疗前后EKLF、FKLF基因表达没有明显差异。结论益髓生血方可以改善患者的临床症状,通过调节红系特异反式作用因子基因的表达、调控珠蛋白基因簇的表达、促进有效红细胞生成而达到治疗该病的作用,这也是益髓生血方作用的分子机制之一。