目的探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现。结果临床首发症状依次为:关节痛(30.12%),口、眼干(25.30%),低钾麻痹(16.87%),发热(16.87%),肝功能异常(7.23%),血小板减少(7.23%),腮腺肿大(6.02%),皮疹(4.82%)等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗核抗体(ANA)96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白(IgA,IgG,IgM)增高83.54%、血沉(ESR)增快71.62%、类风湿因子(RF)阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%。结论本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够。