婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的　探讨婴幼儿肾病综合征 (NS)病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法　对 6 3例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定 ,分别有 6 3.5 %及 6 3.6 %患儿体液或细胞免疫功能下降。 37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法 ,对部分难治性肾病 (RNS)再予免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果　随访 5 1例 ,平均随访时间 2年 6个月 ,其中 18例激素耐药 ,33例激素敏感 (其中激素依赖 11例 ,2例频繁复发 )。RNS 31例。目前 2 0例缓解停药观察中 ,4例已缓解 5年以上 ;2 0例在治疗或复治中 ;2例先天性肾病综合征 (CNS)死于全身感染败血症 ;9例激素抗药者放弃治疗。结论　婴幼儿NS激素效应欠佳 ,RNS发生率高 ,除与病理类型多为非微小病变型有关外 ,亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要