目的研究氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯联合治疗扩张型心肌病(DCM)的疗效。方法DCM患儿23例,纽约心脏病协会(NYHA)心脏功能Ⅲ-Ⅳ级,确诊病例予氢氯噻嗪、依那普利、螺内酯口服,心功能Ⅳ级者加用小剂量地高辛口服,顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺静滴。心功能改善到Ⅱ-Ⅲ级时加用美托洛尔口服,2-4周将依那普利、美托洛尔剂量加倍,每2-4周抽血观察肾脏功能和血清钾。服药后1、3、6、12、24个月随访患儿.病情恶化者再次住院治疗。各随访阶段均判断心脏功能,检查同步12导联体表心电图(12-ECG)、二维超声心动图(2-DE),用2-DE测量患儿左心房(LA)、左心室(LV)内径及左室射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)。结果随访1-26个月,病例均遵医嘱用药。随访死亡3例,死因为严重肺部感染、窒息。12-ECG示心房纤颤2例,未使用抗心律失常药物治疗,6个月后自行转复为窦性心律,每2-4周观察肾脏功能和血清钾结果正常。治疗前EF、FS分别为(42.45±13.07)%和(21.14±8.06)%,用药后随访3个月时接近60%和30%,12个月时>60%和.30%;LA、LV内径治疗前分别为(28.96±8.54)mm及(46.09±14.09)mm,随访3个月时(26.00±0.01)mm及(40.50±212)mm,治疗3个月后LA、LV明显缩小(t=-2.892,-4.509P<0.05,0.01)。结论联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展,改善心脏功能,提高生存质量。