HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血41例疗效分析

被引：4

作者：

陈欣 ^{[1
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魏嘉璘 ^{[1
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黄勇 ^{[1
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何祎 ^{[1
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杨栋林 ^{[1
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姜尔烈 ^{[1
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马巧玲 ^{[1
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周卢琨 ^{[1
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林小婷 ^{[1
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申昱妍 ^{[1
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冯四洲 ^{[1
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韩明哲 ^{[1
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机构：

[1] 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院

来源：

中华血液学杂志 | 2012年 / 08期

基金：

天津市自然科学基金;

关键词：

贫血; 再生障碍性; 造血干细胞移植; 同胞供者;

D O I：

暂无

中图分类号：

R556.5 [再生障碍性贫血和骨髓硬化性贫血];

学科分类号：

1002 ; 100201 ;

摘要：

目的评价人组织相容性抗原(HLA)匹配同胞供者异基因造血干细胞移植(MSD alloHSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法回顾性分析2003年5月至2011年5月接受MSD allo-HSCT治疗的41例SAA患者临床资料。男24例、女17例,中位年龄23(5～41)岁。SAA-Ⅰ型患者28例,SAA-Ⅱ型9例,肝炎后再生障碍性贫血4例。异基因骨髓移植(allo-BMT)17例,异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)24例。预处理方案:环磷酰胺(CY)+抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)+氟达拉滨(nu)20例,CY+ATG+nu+阿糖胞苷(Ara-C)±白消安(Bu)或马法兰(Mel)21例。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案:环孢素(CsA)加短疗程甲氨蝶呤(MTX)25例,他克莫司(FK506)加短疗程甲氨蝶呤(MTX)16例。回输CD34~+细胞中位数:allo-BMT组患者3.48(2.39～4.80)×10~6/kg,allo-PBSCT组患者2.95(1.27～5.98)×10~6/kg。结果 41例患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞(ANC)恢复至≥0.5×10~9/L的中位时间为移植后14(10～23)d,PLT恢复至≥20×10~9/L的中位时间为移植后19(8～38)d。12例(29.3%)患者发生急性GVHD(aGVHD),其中Ⅰ～Ⅱ度11例、Ⅳ度1例。2例患者发生慢性GVHD(cGVHD),局限型与广泛型cGVHD各1例。4例(9.8%)患者出现移植排斥(GR),行供者外周血干细胞输注后均恢复造血并存活。41例患者中死亡5例(12.2%):1例死于广泛型cGVHD、4例死于侵袭性真菌感染(IFI)。中位随访23(3～79)个月,36例患者生存,预期5年总体生存(OS)率为(81.1±9.0)%、无病生存(DFS)率为(68.4±11.0)%、移植相关死亡(TRM)率为(18.9±9.0)%。单因素分析结果显示移植后OS较低与选用PBSCT、发生aGVHD、回输CD34~+细胞数量≤2.5×10~6/kg、移植前输注红细胞>30 U及移植后发生IFI显著相关(P值分别为0.034、0.001、0.006、0.000和0.001);移植后发生aGVHD与供受者ABO血型不同、移植前输注血小板>100U、输注红细胞>30 U、回输CD34~+细胞数量≤2.5×10~6/kg显著相关(P值分别为0.019、0.038、0.005和0.005);GR的发生与移植前输注血小板>100 U显著相关(P=0.038)。结论 MSD allo-HSC治疗SAA疗效显著。减少移植前输血量、采用骨髓移植、增加回输CD34~+细胞数量、有效防治aGVHD及移植后IFI对于提高疗效至关重要。

引用

共 16 条

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