血清透明质酸等四项指标在重型β地中海贫血肝纤维化诊断中的价值

目的　探讨血清肝纤维化指标透明质酸 (HA)、Ⅲ型前胶原 (PCⅢ )、Ⅳ型胶原 (CⅣ )和层粘蛋白 (LN)在重型β地中海贫血 (简称 β地贫 )肝纤维化诊断中的价值。 方法　检测 4 9例重型 β地贫患儿和 4 1例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平 ,其中 4 5例地贫患儿行肝组织学检查 ,进行肝纤维化的对比研究。结果　β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组 (P <0 0 1) ,HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关 (r=0 379、0 4 5 5 ,P均 <0 0 5 ) ,CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关 (r=0 312、0 310 ,P均 >0 0 5 )。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为 :0 0 0 2HA +0 0 0 3PCⅢ +0 0 0 2CⅣ +0 0 0 6LN - 1 85 9。判断的准确率为 82 16 % ,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为 93 88%、6 8 2 9%、77 97%和 90 32 %。HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性 (r =0 342、0 30 5 ,P均 <0 0 5 )。结论　血清HA、PCⅢ在重型 β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN ,四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。