目的观察熊去氧胆酸(UDCA)对不同临床分期原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床疗效。方法 45例PBC患者应用UDCA治疗2年,通过自身对照的方法观察不同阶段症状、生化学指标变化。结果在熊去氧胆酸(UDCA)治疗1年后,其生化学应答率,巴黎标准:Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者分别为77.78%、35.00%、30.77%、总应答率42.86%,巴塞罗那标准:分别为88.89%、55.00%、53.85%、总应答率61.90%(P<0.05)。治疗2年后,碱性磷酸酶(ALP)及γ—谷氨酰转肽酶(GGT)水平,Ⅱ期患者由(249.67±171.58)U/L、(221.62±130.79)U/L、降为(69.28±79.82)U/L、(79.16±72.78)U/L,Ⅲ期患者由(348.22±271.85)U/L、(498.25±227.63)U/L、降为(145.21±114.91)U/L、(218.38±252.83)U/L,Ⅳ期患者由(289.78±190.64)U/L、(506.27±316.64)U/L、降为(177.98±110.56)U/L、(223.16±267.84)U/L、(P<0.05)。结论 UDCA治疗临床Ⅱ期Ⅳ期的PBC均出现良好的生化学应答,以Ⅱ期应答率最高,并且可改善PBC患者临床症状。提示早期诊断,早期治疗,应用UDCA长期治疗效果更明显。