环孢素A联合激素治疗儿童原发性肾病综合征的单中心临床疗效观察

目的观察环孢素A（Cs A）联合激素治疗儿童肾病综合征的临床疗效及安全性。方法 40例肾病综合征患儿,其中激素耐药型肾病综合征（SRNS）13例,激素依赖型肾病综合征（SDNS）18例,频繁复发型肾病综合征（FRNS）9例,联合使用Cs A(3～5 mg·kg-1·d-1)和泼尼松治疗,维持其血药谷浓度100～200μg/L,总疗程2年,起效后9～12个月减量,观察患儿缓解率、24 h尿蛋白定量、血浆胆固醇、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+和不良反应发生情况。结果 24例（60%）完全缓解,7例（17.5%）部分缓解,随着治疗时间的延长,短期完全缓解率逐渐提高。随访3个月时9例（22.5%）无效,给予调整其他免疫抑制剂治疗。随访6、9、12个月,31例患儿临床生化指标明显改善,血浆白蛋白升高,24 h尿蛋白定量、血浆胆固醇、CD4+、CD4+/CD8+降低,与Cs A治疗前存在明显差异,有统计学意义（P<0.01）;SRNS与SDNS对Cs A的疗效存在差异,有统计学意义（P<0.05）,SRNS与FRNS、SDNS与FRNS对Cs A的疗效存在差异,但无统计学意义（P>0.05）,Cs A治疗不同病理类型肾病综合征的疗效无明显差异。Cs A的主要不良反应依次是多毛、牙龈增生、胃肠道反应、轻度高血压、肝肾功能损伤,同时观察到1例大脑后部可逆性脑病综合征,均不影响Cs A继续使用。结论小样本临床研究中,应用Cs A联合激素治疗儿童肾病综合征相对安全有效,对SDNS疗效较佳,应用时需注意Cs A的不良反应。