炎性肌病合并急进性肺间质病变146例患者的发病及免疫学特征分析

目的研究炎性肌病（IIM）合并急进性肺间质病变的临床和免疫学特征,分析发生急进性肺间质病变的相关因素。方法回顾1996年2月至2015年2月于北京大学人民医院住院的146例成人炎性肌病合并肺间质病变（ILD）患者。按DM、PM及临床无肌病性皮肌炎（CADM）分组,根据ILD是否呈急进性进行分层,分析炎性肌病各亚类合并急进性ILD的相关因素。离散型数据比较应用x2检验,连续型数据应用独立样本t检验。结果①入组的146例合并ILD的炎性肌病患者包括DM 65例,PM 27例,CADM 54例,其中42.5%（62/146）ILD呈急进性病程。CADM患者急进性ILD发生率为55.6%,显著高于DM（35.4%）及PM（33.3%）。②90%L以上患者ILD同时或晚于炎性肌病发病,其中以DM组比例最高。③单因素相关分析显示对于DM组,同时或早于DM症状出现的ILD（早发ILD）、技工手、发热、氧分压降低、淋巴细胞下降、低白蛋白血症、α1球蛋白升高提示病变呈急进性;CADM组中合并吞咽肌无力的低肌病皮肌炎,CRP、α2球蛋白升高,肺活量下降及肺泡灌洗液中分叶核细胞比例升高与急进性ILD相关。而在DM及CADM 2组均可观察到肿瘤标记物包括癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白19片段（CYFRA211）及铁蛋白水平与急进性ILD发生率呈正相关,且急进性ILD患者多合并低T3综合征（P<0.05）。④多因素回归分析显示技工手[HR=31.747,95%CI（2.367,425.817）,P=0.009]为DM合并急进性ILD独立危险因素,CADM组为CEA[HR=57.047,95%CI（1.140,2 854.885）,P=0.043]及CRP升高[HR=31.568,95%CI（1.818,548.093）,P=0.018]。抗Jo-1抗体阳性与急进性ILD无明显相关。结论 CADM患者中急进性ILD发生率高于DM及PM。ILD多同时或晚于炎性肌病发病,DM早期合并ILD易呈急进性。肿瘤标记物升高及低T3综合征提示ILD进展。技工手与CEA、CRP升高分别为DM及CADM合并急进性ILD的独立危险因素。