中西医结合治疗198例肝豆状核变性患者的近期疗效及随访观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性 (HLD)患者的近期疗效和 6个月～ 2 4年的随访结果。方法 :198例HLD患者住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸 ,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗 ;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用 ,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。结果 :疗程结束时 ,临床痊愈、显效及改善分别为 2 2例 (11.11% )、15例 (7.5 8% )及 131例 (6 6 .16 % ) ,愈显率 18.6 9% ,总有效率 84 .85 %。随访 6个月时 ,愈显率与总有效率均有显著增高 ;随访 6 +个月～ 2 4年 ,临床痊愈、显效率均增高 ,无效和恶化率亦增高 ,而改善率下降。结论 :倘若长期坚持中西医结合维持排铜治疗 ,可使大多数HLD患者生活质量进一步提高 ,并能长期存活 ,而少数不能坚持服药或晚期重症患者 ,往往病情恶化 ,甚至死亡。